先天性肝內膽管擴張症的中醫治療
先天性肝內膽管擴張症的中醫治療
山東省臨沂市紅旗醫院疑難雜病門診 梁常兵
先天性肝內膽管擴張症(Caroli病)是一種染色體隱性遺傳的膽道疾病,主要表現爲肝內膽管囊樣擴張。輕者可無任何臨床症狀，病變嚴重者可出現腹痛、寒戰發燒、黃疸三聯征。現代醫學對本病的治療主要是切除擴張的膽管或是肝移植。但限于技術水平和多數患者的經濟承受能力，手術切除或肝移植往往難以達到預期的效果。
筆者數十年來診治此病頗多，辄以中藥取效，且絕少複發，當然也有一些教訓值得吸取。本文試就此談一點自己的看法，挂漏之處尚請醫林同道和病家不吝指正。
一、明確誘因，針對治療
Caroli病雖爲先天性疾病,但其何時發病及是否發病，則在很大程度上取決于各種誘發因素的影響。如果沒有足夠的外界不良因素的刺激，這種常染色體隱性遺傳病很可能一輩子都不會表現出來。
中醫學認爲,肝爲疲極之本。其病也,多發于過勞或劇烈的情緒波動之後，或由其他病重傷氣血而誘發。有的人則發病于産後或是外科手術後。
不同的誘因，其臨床表現及治療方法均有所不同。譬如常年過度勞作所誘發者，多表現爲元氣虧虛或氣血兩虧，並多伴有虛火上炎。治療上常以補中益氣湯、十全大補湯或補脾胃瀉陰火升陽湯爲主；而由抑郁或暴怒所致者，則多表現爲肝氣不舒或肝血不足、膽氣虛怯。治療上常以逍遙散、補肝湯或陳士铎堅膽湯爲主，如有典型少陽病征象者則予小柴胡湯或柴胡加龍骨牡蛎湯；繼發于大病之後，或是術後、産後者，恒以歸脾湯爲主方，或酌配活血化瘀之品。
總之，辨證求因、審因論治是治療本病的根本大法。如果拘泥于幾張死方來套治如此大病，則鮮有獲效者。
二、既可預防，也能治愈
雖然大多學者認爲 Caroli病是一種常染色體隱性遺傳病，但許多病例根本無法追尋典型的遺傳家族史，而且臨床證實該病又完全可以治愈，所以不要宥于其“先天性”之名而畏之如虎、坐失治療良機。而應稍見端倪即施以有力的治療手段，以求早日解困。
嘗治一邯鄲秦姓小兒，5歲，2003年春一偶然條件下發現其患有彌漫性肝內膽管擴張。西醫建議待症狀較重時予以手術切除，或是移植肝髒。其家長不願坐等，碾轉來我院求治。視之無所苦，尚活潑，唯反應較敏感，面色略顯蒼白，舌淡、體胖、邊有齒印。細詢之下知此子素“膽小”，每遇小事辄惶惶不安，且受驚嚇必欲腹瀉。此脾虛膽怯之證也，予堅膽湯合白術芍藥散，水煎服，日一劑；另予參苓白術散研細粉裝膠囊口服，每次2克，日3次。
治療約2個月，患兒體質有所好轉，性情也較前“豪放”，超聲提示肝內膽管擴張所形成的膽管囊腫較前縮小。前後共服藥7個月，超聲提示：肝內外膽管無擴張。迄今5年余，多次超聲檢查均未見異常。
2001年6月，筆者治山東省平邑縣某醫院護士華某，女,25歲,産後月余，因上腹疼痛伴發熱惡寒黃疸少量腹水等，于山醫附院確診爲 Caroli病，後又到301醫院就診,該院建議肝移植,因療效不確切而作罷。體溫可高達攝氏39度,多在下午2-3點或淩晨1-2點開始發燒，用退燒藥體溫可降。其發熱與惡寒交替出現,此少陽證也;而發燒時,顔面烘熱而身欲被覆,胸中時有短氣、窒悶感,且其脈沈取弱,此中氣下陷,陰火下溜也。治宜和解少陽爲主,佐以升提中氣、甘溫除熱，予小柴胡湯合補中益氣湯出入。服6劑，發燒已明顯減輕。後以此方據證化裁 ，共服藥100副,體溫一個月內持續正常,脅痛消失;影像學檢查,肝膽系無異常.遂停藥. 2006年6月隨訪,工作生活完全正常.
以上案例說明Caroli病是完全可以預防的，已出現臨床症狀者也完全可以治愈。 當然前提是早發現、早治療。
三、虛實夾雜，攻補兼施
Caroli病重症者主要表現爲上腹痛、寒熱、黃疸三大症，從病機上看多爲虛實夾雜。正虛爲元氣虛或是氣血虛；邪實則是濕熱壅盛或水濕潴留，或是邪侵少陽、樞機不利。所以治療上多以攻補兼施爲宜。
對Caroli病以腹水、黃疸爲主者，可予清熱利濕退黃之茵陳蒿湯合五皮飲加減（陽黃），或是健脾利水之實脾飲合茵陳附子湯出入（陰黃）；而以寒戰發燒爲主者，或予升降散、小柴胡湯、大柴胡湯等（偏實症者），或予補中益氣湯、補脾胃瀉陰火升陽湯等（偏虛症者）。對于腹痛、寒熱、黃疸三聯征畢具者，常需多方並用。如上面提到的華姓患者就是小柴胡湯和補中益氣湯聯用。
攻補兼施治療Caroli病的難點是攻邪恐其傷正，扶正慮其戀邪。如黃疸腹水較重者，雖有體倦脈細、舌苔剝脫等氣陰兩傷之象，也不可大劑益氣或驟施陰柔之品，恐其壅氣戀邪耳。此時可仿仲景桂枝二麻黃一湯例，在利濕退黃的基礎上，稍佐益氣養陰，比例以三比一爲宜。反之如正氣大虛，幾有陰陽離絕之象者，雖然邪重，不可攻也。然不祛邪則邪阻正路，欲補無門。此時應在大劑扶正的基礎上，稍佐疏利之品，比例以三比一甚或五比一爲宜。譬如實脾飲，即可將方中的厚樸、木瓜克、木香克、草果、槟榔等減量三分之二。
四、病後調理，事關成敗
對于Caroli病來說，藥物治療只是整個治療過程的一部分。當症狀消失，甚至影像學檢查均告正常的情況下，病後調理就成了不可忽視的一個環節。大量臨床病例表明，恰當的生活調攝是根治Caroli病的一大關鍵。
一曰調情志。郁怒傷肝，憂思傷脾。尤其是大病初愈，龍雷之氣雖安而未甯，雖有小的情志波動也可導致肝氣橫逆、克脾犯胃，而肝脾損傷正是誘發Caroli病的主因之一。所以說適當調節情緒，制怒忘憂，才能有效預防Caroli病的複發。
二曰節飲食。經雲：飲食自倍，腸胃乃傷。得此大病之後，消化、吸收功能均極爲脆弱。如不節飲食，尤其是多食肉類食物，必致腸胃運化傳導失職。腸胃傷則後天之本亂，氣血爲之不足，肝膽失其條暢。如此一來本病即存有複發的可能。
三曰適寒溫。大病之後的習慣是趨熱遠寒。但冒寒食冷固所不宜，而重棉忍熱也爲所忌。如酷暑之下強忍其熱，必致氣隨汗瀉。本欲勞者溫之，實則益虛其體，經雲壯火食氣是也，不可不慎。
四曰慎勞役。Caroli病治愈三年之內不可過勞，過勞則必複。古人于熱病每多強調食複，其實勞複甚于食複。尤其是部分經濟欠發達的農村地區，生活貧困，飽食肉糜使其複發者絕少，超負荷勞動導致複發的倒是很多。當然了，強調“不可過勞”，重點在一個“過”字上，對于普通強度的勞動一般還是可以勝任的。
[ 本帖最後由 碧海晴天 於 2010-8-31 13:16 編輯 ]
