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用幹細胞發現ALS病灶，研發"漸凍人"解藥露出曙光
醫學研究人員發表報告說，研究發現本來應該向其他神經細胞提供養分支援的細胞，反而分泌出毒素，導致肌萎縮性脊髓側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)。這種病又叫路蓋里格氏症(Lou Gehrig\s disease)，即所謂「漸凍人」。
這兩份同時刊登在《自然神經科學》(Nature Neuroscience)期刊上的報告，可能為研發新療法帶來曙光。這種漸進性神經退化疾病使患者逐漸癱瘓，最後死亡。
兩組研究人員都發現，當叫做「星狀神經膠細胞」(astrocytes)的神經細胞攜帶著SOD1變異基因時，就會產生毒素。星狀神經膠細胞的作用是支援及供給神經元養分，而SOD1基因早就被認定與ALS有關。
紐約哥倫比亞大學的普熱德布若斯基博士(Dr. Serge Przedborski)和他的同僚製造出攜帶人類SOD1變異基因的老鼠運動神經細胞。但這些變異細胞在實驗室中培育時，並沒有造成在ALS中看到的典型破壞情形。
然後研究人員製造了攜帶人類SOD1變異基因的星狀神經膠細胞。星狀神經膠細胞是神經膠細胞(glial cells)的一種，在大腦及神經系統中扮演支援角色，能分泌各種養分給神經元。
**基因突變,養分變毒素**
普熱德布若斯基博士與他的同僚發現，當這些神經膠細胞中的SOD1基因發生突變，其中一種滋養的蛋白質顯然變成毒素。他們在培養攜帶SOD1變異基因的星狀神經膠細胞時，發現鄰近的老鼠運動神經元細胞都被殺死。
「星狀神經膠細胞過去被認為只是個旁觀者，眼看它們週遭的運動神經元死亡，」普熱德布若斯基博士說。「但我們從這些結果得知，它們不僅是旁觀者，還是主要的作用者。」
如果研究人員能夠辨識出那特定的壞蛋白質究竟為何物，就有可能研發出治療ALS的藥物。
兩組研究人員都指出，利用胚胎幹細胞是測試可能療法的好辦法。這兩項研究都使用老鼠身上的胚胎幹細胞製造出模擬疾病的細胞。
研究人員說，研究顯示胚胎幹細胞對基礎醫療研究可能極為關鍵。而這些被製造出來的疾病細胞也可用在ALS這種絕症的新藥測試。
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